Kadın Hastalıkları ve Doğum/Araknoid Kist

Araknoid kistler serebrospinal sıvının pia araknoid aralıkta birikmesidir. Araknoid hücreler ve kollajenle kaplıdır. Araknoid kistler uniloküler olup yuvarlak, oval veya hilal şeklindedir. Arankoid kistler dördüncü ventrikül veya vallekuladan ayrılabilir. Serebellar vermis, hemisferler ve beyin sapı araknoid kist basısı yoksa normaldir. Araknoid kistler leptomeninkslerin gelişimsel bozukluğudur. İki araknoid membran arasında yerleşir. Subaraknoid aralıkla ilişki içinde olup bu yüzden büyüme potansiyeli taşır. Sıvı kist içine check-valv sistemi ile dolar. Kist duvarı içinde koroid pleksus benzeri doku vardır. Bu doku, serebrospinal sıvı salgılayarak kistin büyümesine neden olur.

İki tip araknoid kist vardır:

Konjenital tip: Leptomeningeal gelişim bozukluğuna bağlıdır.
Edinsel tip: Kanama, travma veya enfeksiyona bağlı olarak oluşur.

Konjenital olguların üçte ikisi supratentorial yerleşimli iken üçte biri posterior fossada yerleşmiştir. Edinsel olgularda ise tümü posterior fossaya yerleşir. Supratentorial interhemisferik araknoid kistlerinin %5'i korpu kallozum agenezisi ile ilişkilidir.

Araknoid kist duvarını normal araknoid membrandan ayırmaya yarayan özellikler:

Araknoid membran kistin kenarında kesintiye uğrar.
Kist duvarında çok kalın bir kollayen tabakası vardır.
Kist duvarı içinde çaprazlaşan trabeküler çıkıntılar yoktur.
Kist duvarında hiperplastik hücreler vardır. Bunlar kollajen sentezler.

Elektron mikroskopik çalışmalar, araknoid kist ile normal araknoid sistern arasında daima bağlantı olduğunu kanıtlamıştır. Araknoid kistler araknoid aralıkla ilişkili olduğundan intraaraknoid nitelikli kistlerdir. Retroserebellar kistler, dördüncü ventrikülün kalıcı divertikülleri olup gerilemezler. Araknoid kist gelişiminin temel nedeni bilinmemektedir. Normal subaraknoid sisternin oluşmasını sağlayan faktörler, kist içinde de araknoid membranın oluşmasından sorumludur. Bu divertikül veya kapalı kistik alan oluşumuna neden olur. Araknoid kistler subaraknoid sisternin gelişimsel anomalileridir.

İnsidens

Araknoid kistlerin insidensi net olarak bilinmez. Prenatal dönemin nadir anomalilerindendir. Çocukluk çağında beyinde yer kaplayan oluşumların %1'i araknoid kistlerdir. Otopsi çalışmalarında %0,5 oranında rastlanır. Araknoid kistler, erkek fetuslerde dişilerden daha sıktır. Beynin sol yarısı, sağdan daha sık etkilenir.

Sonografik Bulgular

Araknoid kistin sonografik bulguları beyinde düzgün ve ince kenarlı sonolüsent kitleye dayanır. Kist, lateral ventriküllerle bağlantılı değildir. Ancak bası etkisine bağlı olarak hidrosefaliye neden olabilir. Bu durumda serebellar vermis normal boyutlardadır. Ortada kist ve kenarda iki adet dilate ventrikül görünümüne tavşan kafası görünümü adı verilir.

Tüm olgulara 20 haftadan sonra tanı konmuştur. Araknoid kistlere ekstrakranial anomraliler sıklıkla eşlik etmez.

Ayırıcı Tanı

Araknoid kistin ayırıcı tanısı:

Megasisterna magna
Dandy-Walker Malformasyon
Normal varyant
Alobar holoprozensefali
Porensefalik kist
Ependimal kist
Şizensefali
İnfarkt
Tümör

Araknoid kistle karışan durumlardan biri Megasisterna magnadır. Megasisterna magnada serebellar hemisferlere bası etkisi ve hidrosefali yoktur. Orta hatta serebellumdan geriye doğru uzanan araknoid kistleri megasisterna magnadan ayırmak zordur.

Ayırıcı tanıda diğer önemli kondüsyon Dandy-Walker malformasyonudur. Dandy-Walker malformasyonunda ventriküler sistemden ayrı bir posterior fossa kistidir. Serebellar hemisferlerden öne doğru uzanan araknoid kistlerde Dandy-Walker malformasyonunu dışlamak kolaydır. Ancak bu ayırım her zaman çok kolay olmayabilir. Çünkü posterior fossa antenatal ultrasonda her zaman güzel görüntülenemeyebilir. İyi bir tanı için dördüncü ventrikülün büyüklük, şekil ve pozisyonunu düzgün bir şekilde belirlemek önemlidir. Korpus kallozum agenezisi bulunması, Dandy-Walker malformasyonunu düşündürebilir.

Postnatal dönemde araknoid kisti Dandy-Walker maldormasyonu, megasisterna magna, varyantları ve siyah poş kistinden ayırmak için ventriküler sisteme kontrast madde instile edilerek sisternogram çekilebilir.

Ayırıcı tanıda postnatal anjiografi yapılabilir. Araknoid kistte inferior serebellar arter ve vermian dalı normal genişlikte olup yukarı ve öne yer değiştirmiş olabilir. Dandy-Walker malformasyonunda ise inferior serebellar arter minyatür olup vermian dalı ve inferior vermian ven yoktur.

Ayırıcı tanıda önem taşıyan bir başka durum da normalin varyantı olup olmadığıdır. Subaraknoid alanda araknoid trabekülasyonun konsantre olmasına bağlı olarak subaraknoid septa görünümü ortaya çıkabilir.

İntrahemisferik araknoid kistler, alobar holoprozensefalide görülen dorzal kistlerle karışabilir.

Ayırıcı tanının diğer bir unsuru da porensefalik kistlerdir. Porensefalik kistler beyin dokusunda yer alır, ventriküler sistem ile bağlantılıdır ve kitle etkisi oluşturmaz. Genellikle prenatal veya postnatal beyin yaralanması ile ilişkilidir.

Ayırıcı tanıda son önemli tanı ise ependimal kisttir. Ependimal kistler araknoid kistten daha nadir görülür ve frontal veya temporoparietal lobun beyaz cevheri içinde yerleşmiştir. Ependimal kistteki protein içeriği araknoid kisttekinden daha yoğundur.

Gebeliğin Özellikleri

Araknoid kistlerin antenatal gidişi hakkında bilgi çok kısıtlıdır. Bazılarının küçülüp bazılarının büyüdüğü bilinmektedir. Bazen MS-AFP artabilir. Bunun etiyoloji ile ilişkili veya rastlantısal olup olmadığı net olarak bilinmiyor. Foramen Monroe'nun tıkanması veya bazal sisternaların bloke olması ile akuaduktusun geriye doğru itilmesinden kaynaklanan hidrosefali görülebilir.

Gebeliğin İdaresi

Araknoid kiste eşlik eden resesif kalıtılan nadir bir sendrom:

Tibia yokluğu
Polidaktili
Yarık damak
Retroserebellar kist

Araknoid kist saptanan olgular fetal anatominin iyi değerlendirilebileceği bir merkeze nakledilmelidir. Kistin büyümesi ve ventrikülomegali açısından seri ultrasonografik izleme alınmalıdır. Araknoid kist multipl malformasyon sendromunun bir parçası olabileceğinden ilişkili malformasyonlar araştırılmalıdır.

Fetal karyotipleme için amniyosentez yapılmalıdır. Bir vakada 9 numaralı kromozom uzun kolu parsiyel trizomisi ve X kromozomu uzun kolu monozomisi saptanmıştır.

Aile pediatrik nörolog, beyin cerrahı ve tıbbi genetik uzmanı ile görüştürülmelidir.

Araknoid kistle ilişkili olan anomaliler:

Fallot tetralojisi
Nörofibromatozis tip I

İzole araknoid kist sezaryen endikasyonu değildir. Hidrosefali eğilimi olduğundan fetal kafa çapı seri ultrasonlarla izlenip vajinal doğu yapıp yapamayacağı belirlenmelidir. Normal doğuma karar verilirken kistin travma ve kanama olasılığı dikkate alınmalıdır.

Fetüse Müdahale

Araknoid kist için fetusa herhangi bir girişim önerilmez.

Yenidoğanın Tedavisi

Doğumdan önce araknoid kist saptanan bir bebek doğumdan sonra pediatrik nörolog ve tıbbi genetik uzmanı tarafından kontrol edilmelidir. Kistin yerine de bağlı olmak üzere MR veya BT ile varlığı doğrulanmalıdır. Yenidoğanın baş çevresi dikkatle ölçülmeli ve kafatasında bir asimetri varlığı araştırılmalıdır. Yenidoğan baş çevresi dikkatle izlenmeli ve doğum esnasında kist içine kanama veya venlerin kopmasından kaynaklanabilecek büyümeler araştırılmalıdır. Doğumdaki karakteristik belirtiler kistin çapına bağlıdır. Olguların %30-100'ünde hidrosefali eşlik eder. Yenidoğan döneminde makrosefali varlığı, daha önceden saptanmamış araknoid kisti akla getirebilir. Genellikle krizler izlenir. Nadiren kafa içi basıncı artması belirtileri ortaya çıkar.

Cerrahi Tedavi

Araknoid kistin cerrahi tedavisinde uygulanan yöntemler, kistin çıkarılması, pencere açılması veya drenajıdır. Drenaj, komşu sisternaya, abdominal kaviteye veya atriuma yapılabilir. Cerrahi eksizyon, intrakranial bası belirtisi veren nadir vakalarda uygulanır. Kraniotomi ciddi komplikasyonlarla sonuçlanır. En sık uygulanan yöntem peritona drenaj olup nadiren tekrarlar veya komplike olur. Şantın tıkanması veya bebeğin büyümesine bağlı olarak değiştirilmesi gerekir. Beyin cerrahları mümkün olduğunca fenestrasyonu tercih eder. Endoskopik yaklaşımla kistin obliterasyonu da tanımlanmıştır.

Prognoz

Uzun dönemli izlemde en sık görülen sorunlar, hşdrosefali, krizler ve nörolojik anomalilerdir. Bazı olgular asemptomatik devam edebilir. Araknoid kist doğrudan ölüme neden olmaz. Prognoz, operasyon yaşına bağlıdır. Operasyon yöntemi prognozu etkilemez.

Genetik ve Rekürens

Tüm olgular sporodik olarak ortaya çıkar. Nadir olgular tek gen mutasyonuna bağlı multipl konjenital anomaliler veya nörofibromatozis tip I'e eşlik edebilir. Önceki gebeliğinde araknoid kist saptanıp karyotip anomalisi izlenen olgularda yineleyen gebeliklerde karyotip araştırması yapılmalıdır.

Nadiren bazı ailelerde araknoid kist tekrarlamalarına rastlanabilir. Bu, genetik bir miras olduğunu düşündürmektedir.