Merkezi Sinir Sistemi Tümörleri/Beyin Sapı Gliomu

Beyin Sapı Gliomu

Epidemiyoloji

• Çocuklardaki SSS tümörlerinin % 10-20.
• Yetişkinlerdeki SSS tümörlerinin %5.

Alttipleri

Diffüz beyinsapı gliomu

• Genellikle ponsta yerleşirler.
• Genellikle yüksek dereceli (WHO III/IV).
• Lokal invaziv.
• Prognoz kötü (medyan sağkalım <1 yıl).
• Beyin sapı gliomlarının %80'ini oluşturur.

Fokal beyinsapı gliomu

• Medulla veya ortabeyinde yerleşir.
• Düşük derecelidir.
• Lokal infiltrasyon veya ödem yoktur ve iyi sınırlıdır.
• Bariz bölümü uzun sağkalım verir.
• Beyin sapı gliomlarının %15-20'sini oluşturur.

Anatomi

• Brainstem Glioma
• 
• 

Tedavi

• Diffüz beyinsapı gliomu - Steroidler ve RT/temozolomid ile yüksek dereceli astrositomalar gibi tedavi edilir.
  • Hiperfraksiyonasyon çok çalışılmış ve faydası gösterilememiştir.
• Fokal beyinsapı gliomu
  • Tektal glioma BOS diversiyonu ve gözlem ile tedavi edilebilirler.
  • Tegmental glioma cerrahi rezeksiyon ile tedavi edilebilirler.
  • Dorsal eksofitik fokal beyinsapı gliomu cerrahi rezeksiyon ile tedavi edilebilirler.
  • Meduller fokal beyinsapı gliomu sıklıkla RT ile tedavi edilirler.

Diffüz Beyin Sapı Gliomu için Radyoterapi

• Nijmegen, Netherlands; 2009 PMID 18990510 -- "The role of hypofractionation radiotherapy for diffuse intrinsic brainstem glioma in children: a pilot study." (Janssens GO, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2009 Mar 1;73(3):722-6. Epub 2008 Nov 5.)
  • Prospektif. 9 çocuk, diffuz beyinsapı glioması. RT 13/39. Ortalama takip 15 ay
  • Bulgular: Medyan OS 8.6 ay, medyan TTP 4.9 ay
  • Grade 3-4 toksisite yok
  • Sonuç: Radikal hipofraksiyonasyon uygulanabilir daha kısa tedavi süresinde çabuk iyileşme sunuyor.
• Harvard; 2003 (1990-96) - PMID 12654425 -- Marcus KJ et al. "A phase I trial of etanidazole and hyperfractionated radiotherapy in children with diffuse brainstem glioma." Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003 Apr 1;55(5):1182-5.
  • Beyinsapı gliomu 18 hasta etanidazole + hiperfraksiyone RT ile tedavi edilmiş. (66 Gy/1.5 BID 1-3 hastalar, diğer 15 hasta 63 Gy/1.5 BID).
  • 3 grade 3 toxicities (skin, 1 vomiting)
  • Medyan sağkalım 8.5 ay
  • Sonuç: Etanidazole'un doz sınırlayıcı toksisitesi çocukluk çağında döküntü (yetişkinlerde nöropati olmasına rağmen).
• POG 9239, 1999 (1992-97) - PMID 10192340 -- Mandell LR et al. "There is no role for hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric Oncology Group phase III trial comparing conventional vs. hyperfractionated radiotherapy." Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1999 Mar 15;43(5):959-64.
  • Diffüz beyin sapı gliomalı 130 hasta eşzamanlı cisplatin ile tedavi edilmişler, konvansiyonel RT (180 cGy qD toplam 54 Gy) ve hiperfraksiyone RT (117 cGy BID toplam 70.2 Gy) randomize edilmişler.
  • 1-yıllık OS %30.9 (konvansiyonal) vs %27 (HF); 2-yıllık OS %7.1 (konvansiyonal) vs %6.7 (HF)
  • Progresyona kadar geçen süre 6 ay (konvansiyonal) ve 5 ay (HF)
  • Sonuç: Diffüz beyin sapı gliomasında hiperfraksiyone RT fayda yok.